ΔΙΟΝΥΣΗΣ Β. ΒΡΟΧΙΔΗΣ, MD, PhD, FACS, FRCSC

Είδη Παθήσεων - Κυστικές Νόσοι του Ήπατος (Απλές Κύστεις)

Αιτιολογία και Κατηγοριοποίηση της Νόσου

Οι απλές ηπατικές κύστεις προκύπτουν από συγγενή δυσπλασία των ενδοηπατικών χοληφόρων αγγείων. Διακρίνονται σε μονήρεις, πολλαπλές και διάχυτες. Οι διάχυτες ηπατικές κύστεις μεταβιβάζονται κληρονομικά και συνήθως συνυπάρχουν με διάχυτες νεφρικές κύστεις, συνιστώντας έτσι την πολυκυστική νόσο νεφρών-ήπατος. Οι απλές ηπατικές κύστεις δεν έχουν κάψα, δεν έχουν εσωτερικά διαφραγμάτια και περιέχουν ορρώδες λεπτόρευστο υγρό. Δεν επικοινωνούν με τα χοληφόρα αγγεία, δηλαδή δεν περιέχουν χολή.

Κλινική Εικόνα και Φυσική Ιστορία της Νόσου

Οι απλές ηπατικές κύστεις ανιχνεύονται στο 4% του πληθυσμού και είναι τέσσερεις φορές συχνότερες στις γυναίκες (εικόνα 1). Τις περισσότερες φορές είναι εντελώς ασυμπτωματικές. Όταν αποκτήσουν μεγάλο μέγεθος (> 10 cm), μπορεί να προκαλούν πιεστικά φαινόμενα στο διάφραγμα (δυσκολία στην αναπνοή) ή στο στομάχι (έμετοι). Επιπλέον, ελάχιστες φορές μπορεί να επιπλακούν με ενδοκυστική αιμορραγία (συνήθως συνοδεύεται από οξύ πόνο), να αποφράξουν τα παρακείμενα χοληφόρα αγγεία (ίκτερος) ή να επιμολυνθούν (πυρετός). Δεν εξαλλάσσονται ποτέ σε καρκίνο. Εξαιρετικά σπάνια και μόνο στην περίπτωση της πολυκυστικής νόσου νεφρών-ήπατος οδηγούν σε ηπατική ανεπάρκεια.

Διάγνωση της Νόσου

Τις περισσότερες φορές οι απλές ηπατικές κύστεις αποτελούν τυχαία ευρήματα σε απεικονιστικό έλεγχο που πραγματοποιήθηκε για άλλη αιτία. Σπάνια, και μόνο όταν μεγαλώσουν πολύ, μπορεί να προκαλέσουν δύσπνοια, έμετο, πόνο, ίκτερο ή πυρετό. Συνήθως η διάγνωση τίθεται με υπερηχογράφημα άνω κοιλίας και επιβεβαιώνεται είτε με αξονική είτε με μαγνητική τομογραφία, με τις οποίες διαπιστώνεται το υδαρές περιεχόμενο και η απουσία συμπαγών στοιχείων στο εσωτερικό των ηπατικών κύστεων. Η απουσία επικοινωνίας με το χολαγγειακό δίκτυο επιβεβαιώνεται με μαγνητική χολαγγειογραφία. Εάν ο ασθενής είναι συμπτωματικός, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η δοκιμασία Gigot (εκκενωτική κυστική παρακέντηση) για να διαπιστωθεί εάν τα συμπτώματα προέρχονται από τις ηπατικές κύστεις ή όχι. Στην παραμικρή αμφιβολία για το αν η ηπατική κύστη είναι απλή ή παρασιτική, αποστέλλεται ορολογική εξέταση ανίχνευσης αντιεχινοκοκκικών αντισωμάτων.

Θεραπεία της Νόσου

Οι ασυμπτωματικές απλές ηπατικές κύστεις δε χρειάζονται καμία απολύτως θεραπεία ούτε καν συστηματική παρακολούθηση. Οι συμπτωματικές κύστεις απαιτούν, κατά κανόνα, θεραπευτική παρέμβαση. Η απλή διαδερμική εκκενωτική παρακέντηση δεν αποτελεί λυσιτελή θεραπεία, γιατί οι κύστεις σχεδόν πάντα επανασχηματίζονται. Στην περίπτωση της συμπτωματικής μονήρους κύστης, η λαπαροσκοπική μερική κυστεκτομή και ενδοπεριτοναϊκή παροχέτευση αποτελεί την πιο συχνά εφαρμοζόμενη θεραπεία. Για τις συμπτωματικές πολλαπλές ή διάχυτες κύστεις, αρκετές φορές διενεργείται ηπατεκτομή. Τέλος, στην εξαιρετικά σπάνια περίπτωση ηπατικής ανεπάρκειας εξαιτίας πολυκυστικής νόσου νεφρών-ήπατος, απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος (σε συνδυασμό με μεταμόσχευση νεφρού).

Εικόνα 1. Απλή μονήρης κύστη του δεξιού ηπατικού λοβού σε γυναίκα 58 ετών. Η ασθενής υποβλήθηκε σε απεικονιστικές εξετάσεις κοιλίας ύστερα από επεισόδιο έντονου πόνου στο δεξιό υποχόνδριο και σημαντικής πτώσης του αιματοκρίτη. Εγχειρητικά επιβεβαιώθηκε η διάγνωση της αυτόματης ενδοκυστικής αιμορραγίας.

« επιστροφή στα είδη παθήσεων