ΔΙΟΝΥΣΗΣ Β. ΒΡΟΧΙΔΗΣ, MD, PhD, FACS, FRCSC

Είδη Παθήσεων - Πυλαία Υπέρταση

Αιτιολογία, Παθοφυσιολογία και Κλινική Εικόνα της Νόσου

Η πυλαία φλέβα συγκεντρώνει το αίμα από όλα σχεδόν τα κοιλιακά σπλάχνα και το διοχετεύει στο ήπαρ. Το αίμα στο συκώτι, αφενός “εμπλουτίζεται” με χρήσιμα συστατικά, αφετέρου “καθαρίζεται” από διάφορες τοξίνες, μικρόβια, καρκινικά κύτταρα, κτλ. Όταν η πίεση μέσα στο σύστημα της πυλαίας φλέβας ξεπεράσει τα φυσιολογικά όρια [Hepatic Venous Pressure Gradient (HVPG) > 5 mmHg], τότε μιλούμε για πυλαία υπέρταση. Η αύξηση αυτή μπορεί να οφείλεται σε αίτια που βρίσκονται πριν, μέσα ή μετά από το ήπαρ. Το συχνότερο αίτιο πυλαίας υπέρτασης, με πολύ μεγάλη διαφορά από το δεύτερο, είναι ενδοηπατικό. Πρόκειται για την ηπατική κίρρωση, ανεξάρτητα από την αιτιολογία της. Η πυλαία υπέρταση μπορεί να οδηγήσει σε αρκετές καταστροφικές επιπλοκές, με πιο σημαντική από όλες την αιμορραγία από οισοφαγικούς κιρσούς. Άλλες επιπλοκές αποτελούν ο ασκίτης, η αυτόματη βακτηριακή περιτονίτιδα και το ηπατονεφρικό σύνδρομο. Οι εφαρμοζόμενες θεραπείες σχετίζονται τόσο με τη μείωση της πίεσης του πυλαίου συστήματος, όσο και με την αντιμετώπιση των επιπλοκών της, συνηθέστερα της προαναφερόμενης αιμορραγίας.

Φυσική Ιστορία της Νόσου

Οι μισοί κιρρωτικοί έχουν οισοφαγικούς κιρσούς. Η πυλαία υπέρταση οδηγεί σε αιμορραγία στο 25% των ασθενών αυτών. Ένας στους 10 αιμορραγούντες πυλαιοϋπερτασικούς πεθαίνει άμεσα εξαιτίας του αιμορραγικού επεισοδίου. Από τους επιβιώσαντες πυλαιοϋπερτασικούς που έχουν αιμορραγήσει μία φορά, οι μισοί περίπου θα ξανα-αιμορραγήσουν μέσα σε 6 εβδομάδες. Ένας στους 3 πυλαιοϋπερτασικούς που ξανα-αιμορραγούν πεθαίνει.

Διάγνωση της Νόσου

Όταν ο κιρρωτικός ασθενής αναπτύξει οισοφαγικούς (ή/και γαστρικούς) κιρσούς, ασκίτη ή σπληνομεγαλία, τότε η διάγνωση της πυλαίας υπέρτασης είναι σχεδόν βέβαιη. Συνήθως ακολουθούν απεικονιστικές εξετάσεις (αναίμακτες αγγειογραφίες) για “χαρτογράφηση” των κιρσών και για εκτίμηση της αιματικής ροής στην πυλαία φλέβα (Doppler). Άμεση (αιματηρή) μέτρηση της πίεσης του πυλαίου φλεβικού συστήματος δε διενεργείται για διαγνωστικούς λόγους παρά μόνο κατά τη διάρκεια θεραπευτικών χειρισμών.

Βαρύτητα της Νόσου

Όσο πιο προχωρημένη είναι η ηπατική κίρρωση, τόσο σοβαρότερη είναι η πυλαία υπέρταση, τόσο μεγαλύτεροι είναι οι οισοφαγικοί κιρσοί και τόσο πιθανότερο είναι ένα αιμορραγικό επεισόδιο. Η βαρύτητα της κίρρωσης ενός ηπατοπαθούς αποτυπώνεται στις βαθμολογίες CPT (από 5 έως 15) και MELD (από 6 έως 40).

Θεραπεία της Νόσου

Αν η HVPG πίεση είναι κάτω από 12 mmHg, τότε δεν αναπτύσσονται οισοφαγικοί κιρσοί. Οι θεραπευτικές παρεμβάσεις μείωσης της πυλαίας υπέρτασης έχουν αυτόν τον αριθμητικό στόχο. Ακόμα και αν δεν καταφέρουν να μειώσουν την HVPG κάτω από το όριο αυτό, ελάττωση της πίεσης κατά 20% σε σχέση με την τιμή εκκίνησης προσφέρει σημαντική προστασία από επεισόδια κιρρσικής αιμορραγίας.

Οι θεραπευτικές παρεμβάσεις κατευθύνονται κυρίως προς την αποφυγή ή/και την αντιμετώπιση των αιμορραγικών επεισοδίων, χωρίς πάντα να επιτυγχάνουν μείωση της πίεσης του πυλαίου συστήματος. Η αντιμετώπιση της αιμορραγίας από οισοφαγικούς κιρσούς γίνεται σε τρία επίπεδα: α) στην πρόληψη εμφάνισης του πρώτου επεισοδίου, β) στην αντιμετώπιση του οξέος αιμορραγικού επεισοδίου και γ) στην αντιμετώπιση ασθενών που έχουν ήδη αιμορραγήσει στο παρελθόν, τουλάχιστον μία φορά. Η πρόληψη της εμφάνισης του πρώτου επεισοδίου αιμορραγίας από οισοφαγικούς κιρσούς γίνεται είτε φαρμακευτικά (β-αποκλειστές) είτε με ενδοσκοπική απολίνωση. Η αντιμετώπιση του οξέος αιμορραγικού επεισοδίου γίνεται υποστηρικτικά (διασωλήνωση, μεταγγίσεις, αντιβίωση), φαρμακευτικά (octreotide, terlipressin), με ενδοσκοπική απολίνωση και σε αποτυχία όλων αυτών με τη διαδερμική τοποθέτηση ενός Transjungular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS). Τέλος, οι ασθενείς που έχουν αιμορραγήσει στο παρελθόν τουλάχιστον μία φορά, αντιμετωπίζονται φαρμακευτικά (β-αποκλειστές), με ενδοσκοπική απολίνωση και τελικά με μεταμόσχευση ήπατος (με ή χωρίς ενδιάμεση τοποθέτηση TIPS).

Η θέση της χειρουργικής πυλαιοσυστηματικής παράκαμψης για μείωση της πυλαίας πίεσης βρίσκεται στην κατηγορία των ασθενών που έχουν αιμορραγήσει στο παρελθόν τουλάχιστον μία φορά, δεν έχουν ένδειξη για μεταμόσχευση (δεν είναι κιρρωτικοί ή έχουν πολύ ήπια κίρρωση) και τα αιμορραγικά επεισόδια δεν ελέγχονται φαρμακευτικά ή με ενδοσκοπικές απολινώσεις. Στις περιπτώσεις αυτές πραγματοποιείται μία εκλεκτική πυλαιοσυστηματική παράκαμψη, είτε κατά Warren είτε, συνηθέστερα πια, με τη χρήση προσθετικού 8 mm PTFE πυλαιοκοιλικού μοσχεύματος (εικόνα 1).

Εικόνα 1. Προσθετικό 8 mm PTFE πυλαιοκοιλικό μόσχευμα σε ασθενή 78 ετών με HBV κίρρωση βαθμολογίας CPT 6 και ιστορικό τεσσάρων επεισοδίων κιρσορραγίας, παρά τη λήψη προπρανολόλης και τριών συνεδριών ενδοσκοπικών απολινώσεων.

« επιστροφή στα είδη παθήσεων