ΔΙΟΝΥΣΗΣ Β. ΒΡΟΧΙΔΗΣ, MD, PhD, FACS, FRCSC

Είδη Παθήσεων - IPMN

Γενικά Στοιχεία

Το ενδοπορικό βλεννοπαραγωγό παγκρεατικό νεόπλασμα (intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN) περιγράφτηκε για πρώτη φορά το 1982. Έκτοτε, και με τη βοήθεια των βελτιωμένων απεικονιστικών μεθόδων, αποτελεί μία από τις πιο συνηθισμένες διαγνώσεις στην παγκρεατολογία.

Οι ασθενείς είναι συνήθως μεγαλύτεροι των 60 ετών. Άνδρες και γυναίκες προσβάλλονται εξίσου.

Η διάγνωση του IPMN δε συνεπάγεται αυτόματα κακοήθεια. Στην πραγματικότητα, μόνο το 60% των ασθενών που διαγιγνώσκονται με IPMN αποδεικνύεται ότι τελικά έχουν καρκίνο. Στο υπόλοιπο 40% το IPMN αποτελεί προκαρκινική κατάσταση, η οποία, δοθέντος του κατάλληλου χρονικού διαστήματος, μπορεί να εξελιχθεί σε κακοήθεια. Όσο μεγαλύτερη είναι η διάμετρος του IPMN και όσο μεγαλύτερη είναι η ηλικία τους ασθενούς, τόσο περισσότερες είναι οι πιθανότητες ύπαρξης κακοήθειας.

Το IPMN εξορμάται είτε από τον κύριο παγκρεατικό πόρο (η πιο συνηθισμένη μορφή, εντοπίζεται στην κεφαλή του παγκρέατος) είτε από τους πλάγιους παγκρεατικούς πόρους (εντοπίζεται στην αγκιστροειδή απόφυση). Το IPMN του κυρίως παγκρεατικού πόρου έχει μεγαλύτερες πιθανότητες να εμπεριέχει κακοήθεια (εικόνα 1).

Φυσική Ιστορία της Νόσου

Η πενταετής επιβίωση ύστερα από χειρουργική εξαίρεση για το προκαρκινικό IPMN είναι 100%. Η πενταετής επιβίωση ύστερα από χειρουργική εξαίρεση για το IPMN που έχει μετεξελιχθεί σε καρκίνο είναι είναι 60%. Η πενταετής επιβίωση ύστερα από χειρουργική εξαίρεση για το IPMN που έχει μετεξελιχθεί σε καρκίνο με επινέμηση στους επιχώριους λεμφαδένες είναι 45%.

Διάγνωση της Νόσου

Το 25% των ασθενών με IPMN δεν παρουσιάζουν συμπτώματα. Οι συμπτωματικοί ασθενείς παρουσιάζουν κοιλιακό άλγος σε ποσοστό 65%, απώλεια βάρους σε ποσοστό 44%, επεισόδια παγκρεατίτιδας σε ποσοστό 23%, ίκτερο σε ποσοστό 17%, διαβήτη σε ποσοστό 12% και στεατόρροια σε ποσοστό 7%. Η διάγνωση τίθεται από τις απεικονιστικές εξετάσεις (πολυτομική αξονική τομογραφία, MRCP, ενδοσκοπικός υπέρηχος). Στην περίπτωση του ικτέρου απαιτείται η διενέργεια ERCP, κατά τη διάρκεια της οποίας, η διαπίστωση παρουσίας βλέννης στον παγκρεατικό πόρο αποτελεί επιβεβαίωση της διάγνωσης του IPMN. Η βιοψία (με τη βοήθεια του ενδοσκοπικού υπερήχου) έχει κυρίως επιβεβαιωτικό χαρακτήρα και συνήθως δεν είναι απαραίτητη.

Θεραπεία της Νόσου

Η μοναδική θεραπεία του IPMN είναι η χειρουργική εξαίρεση. Πολλές φορές μάλιστα διαπιστώνεται διεγχειρητικά (με ταχεία βιοψία) ότι η νόσος είναι περισσότερο εκτεταμμένη από ότι υπολογίζονταν με βάση τις απεικονιστικές εξετάσεις. Για το λόγο αυτό, η πραγματοποιούμενη παγκρεατεκτομή μπορεί να προκύψει ευρύτερη σε σχέση με την προβλεπόμενη. Τελικά, το 60% των IPMN απαιτούν επέμβαση Whipple’s, το 20% απαιτούν ουραία παγκρεατεκτομή και το υπόλοιπο 20% απαιτούν ολική παγκρεατεκτομή.

Εικόνα 1. Τυπική απεικόνιση IPMN του κυρίως παγκρεατικού πόρου (MRCP). Διακρίνεται το νεόπλασμα (μαύρο βέλος) στην κεφαλή του παγκρέατος.

« επιστροφή στα είδη παθήσεων